脳脊髄液減少症

はじめに

脳脊髄液減少症の前に特発性低髄液圧症候群についてお話しします。

特発性低髄液圧症候群

特発性低髄液圧症候群(spontaneous intracranial hypotension :SIH)は1983年にSchaltenbrand先生により初めて報告された症候群であり腰椎穿刺などの明らかな外的誘因がなく頭蓋内圧の低下をきたす疾患です。
主な症状は頭痛です。立つと5分以内に出現し横になると30分以内に改善または消失する頭痛、いわゆる起立性頭痛が認められます。これは腰椎穿刺後頭痛と同じタイプの頭痛です。
症状として悪心・嘔吐、羞明、後頭部痛、こわばり、めまい、複視、聴力障害なども多く認められます。
Shievink先生は本当はSIHなのに初診時の診断では11例が片頭痛、6例が髄膜炎、4例が心因性疾患または詐病と診断されていたと報告をしております。当時も診断に難渋していたものと思われます。
平均発症年齢は40歳前後であり、3:1の割合で女性に多いと言われております。SIHの予後は一般的に良好であり、点滴と安静臥床で大部分の方が良くなりブラッドパッチが必要となる方は稀です。しかし硬膜下血腫の合併が認められると手術が必要なこともあります。
SIHの原因は特発性の脳脊髄液漏出です。単純な硬膜裂孔または脆弱なくも膜嚢胞から漏出することがあり、軽い頭部外傷やむちうちなどにより続発することも多と言われております。この様な病態が存在することは以前より報告がされていました。

脳脊髄液減少症とは?

交通事故の後にいわゆる『むち打ち症』とか『頚椎捻挫』と診断された患者さまの中に、以前から知られていた特発性低髄液圧症候群とよく似た症状を呈する患者さまが想像以上に存在しブラッドパッチによって改善するということを平塚共済病院脳神経外科部長(現国際医療福祉大学熱海病院脳神経外科教授)の篠永正道先生が最初に報告されました。
近年マスコミで取り上げられることが多く、またインターネット上で情報が氾濫し『脳脊髄液減少症』という病名だけは医師よりもむしろ一般の人に 広く知られているかもしれません。症状としては追突事故のように軽い頭頚部外傷の後、いつまでも頭痛やめまいが続き、物がかすんで見える、記憶力や集中力が落ちるなどの多彩な症状が現れます。
以前は『むち打ちの後遺症』と呼ばれていた疾患の原因は、脳脊髄液が頚部、背中、腰部から漏れて脳脊髄液が減少してしまうために起きているのではないかと考え研究、治療にあたってこられました。 症状を引き起こすきっかけは交通事故だけではなく、尻もちをつくなどの非常に軽い外傷のこともあり、この病態が提唱され始めた頃は『外傷性低髄液圧症候群』と呼ばれていました。
しかし、脳脊髄液の圧を測定してもほとんど正常ということで、1999年にアメリカのメイヨークリニックのMokri先生が提唱していた『cerebrospinal fluid hypovolemia (脳脊髄液減少症)』という病名がこの病気に使われるようになりました。
日本では交通事故後の『むち打ち症』の後に発症した多彩な後遺症として脳脊髄液減少症という病名が使われることが非常に多いようです。実際の臨床の現場では治りが悪いむち打ち症の患者さまが大勢いらしゃいます。しかし私自身、本当の脳脊髄液減少症の患者さまは世間で言われているほど多くないと考えております。
ほとんどの患者さまは十分な検査、治療を受けておらず極端なことを言えば『事故にあって半年経ちますこの間にマッサージに1回行きましたという』方もおります。
このような患者さまに対して、まずは交通事故に対する標準的な治療を提案させていただきます。 しかし検査所見と臨床症状が極端に乖離するような患者さま、従来の治療に抵抗性である難治性の患者さまに対しましては積極的に脳脊髄液減少症に関する検査、治療をお勧めしております。

脳脊髄液減少症の診断基準

脳脊髄液減少症という病名が普及していますが、実際には臨床的に脳脊髄液の量を計測する方法はありません。
脳脊髄液が減少するという病態が存在することは想像することはできますが、現時点では残念ながら髄液量が減少しているという病態を証明することはできません。
脳脊髄液減少症を画像で診断することは非常に難しく、我々も脳脊髄液減少症と診断をすることに非常に苦しんできました。研究会が何回も開催され、私たちが今まで解釈していた画像検査の徐々に診断が変わってきました。
その方向として私が脳脊髄液減少症研究会で発表してきた『脊髄液が漏出しているという直接所見しか脳脊髄液減少症と診断できない』という意見と一致しており私自身今までの考え方は正しかったという自信につながる半面、画像所見で異常なしと診断されてしまう患者さまを苦しめていることにつながることは心苦しく思います。
しかし診断基準にもれてしまった患者さまの病態の解明にエネルギーを注げるようになったことは一歩前進ととらえ日々勉強、努力をしております。当院では今まで脳脊髄液減少症を心配されて来院してきた患者さまを600名ほど診察に当たっております。
さて画像診断のお話に戻ります。
まず脳脊髄液減少症の画像診断で診ているところは『低髄液圧』、『脳脊髄液漏出』、『RI循環不全』の存在であり髄液量の減少ではありません。
脳脊髄液が減少したらこのような画像所見が認められるだろうという推測です。これらを総合的に考えて脳脊髄液減少症を診断としていこうと研究班の先生方は決定しました。それぞれのポイントを書き出しましょう。


1.『低髄液圧』:低髄液圧症は脳脊髄液漏出症と密接に関係をしており診断の上で有用です。
起立性頭痛を前提に脳MRIにおけるびまん性の硬膜造影所見と60mmHg以下の髄液圧(仰臥位・側臥位)を総合的に判断し低髄液圧症であるか否か診断をします。
2.『脳脊髄液漏出』:直接髄液漏を起こしている部位を探す検査です。
脊椎MRI、脊髄MRミエログラフィー、CTミエログラフィー、脳槽シンチグラフィーで漏出部位を直接画像として確認できれば脳脊髄液漏出の確実所見となります。
3.『RI循環不全』:私自身RI検査は手間暇がかかるわりには情報量はそれほど多くないと考えます。
24時間像で脳槽より円蓋部のRI集積が少なく集積の遅延を認める場合や2.5時間以内に膀胱内にRIが集積される場合は客観的判定基準が確立されるまでは参考所見にとどめ、単独では異常所見としないと決まりました。

当院では脳MRI、脊椎MRI、脊髄MRミエログラフィーといった侵襲のない検査から始め、必要であればCTミエログラフィーその際に髄液圧を測定するという順序の検査を推奨しております。

リンパ球採取・採血 培養期間
一般採血 / 1回につき30ml必要 (採血量にかかわらず)4週間
リンパ球採取 / 12回治療(1クール) 3週間
リンパ球採取 / 6回治療(1/2クール) 2週間

脳脊髄液減少症の治療

1.保存的治療 (急性期はもとより慢性期でも一度は保存的治療を行うべきです)
急性期はもとより慢性期でも一度は保存的治療を行うべきです。約2週間の安静臥床と十分な水分摂取(補液または追加摂取1000~2000ml/日)をお勧めします。また漢方薬が非常に有効な場合もあり当院では積極的に東洋医学も併用しております。また、慢性疲労症候群線維筋痛症を併発している患者さまに対しにマイヤーズカクテル点滴が著効する場合が多々あります。急性期はもとより慢性期でも一度は保存的治療を行うべきです。
2.硬膜外自家血注入 (ブラッドパッチ,EBP;epidural blood patch)
保存的治療で症状の改善が得られない場合は硬膜外自家血注入が推奨されています。
3.その他
診断でも行われる硬膜外生理食塩水注入が症状改善に有効な場合がありました。
硬膜外腔に空気や酸素注入をした患者様もおりますが効果は一時的でした。人工髄液を施行した患者さまは若干名しかおりませんが完治とは言えませんが効果的でした。
あらゆる治療に抵抗性の患者さんに対しては『画像検査に写らない脳の障害』=『軽度外傷性脳障害mild traumatic brain injury(MTBI)』の存在も考慮に入れなくてはなりません。このような病態には再生医療(間葉系幹細胞治療)の効果を期待しております。

当院での治療の流れ

  • 当院HPにある脳脊髄液減少症の問診票をダウンロードしていただきます。
    記入後FAXをお願い致します(FAX029-825-5201)
  • FAX到着後、当院看護師が電話にてご連絡いたします。ここで診察日を決めていただきます。
  • 初診日には紹介状があると幸いです。また、今までのMRIなどの検査結果、現在内服しているお薬すべてがわかるものをご持参ください。
  • 初診日、問診、必要であればレントゲン検査、血液検査をします。脳脊髄液減少症が疑わしい場合、頭部MRI、脊髄MRI、脊髄MRミエログラフィーを予約します。
    ※これら検査は東京医大茨城医療センターで撮影します。また同日に2部位MRIは撮影できないので2回東京医大茨城医療センターに行きます。
  • 検査結果で脳脊髄液減少症と診断できたら治療を開始します。上記検査で診断できず脳脊髄液減少症を強く疑う場合はさらに東京医大茨城医療センターでCTミエログラフィー検査をします
  • 脳脊髄液減少症と診断した場合、治療を施行します。当然、脳脊髄液減少症でない場合もあります。この時には適切な治療を提案いたします。

治療費について

脳脊髄液減少症の検査は健康保険の適応となります。
しかし治療については健康保険外(自由診療)となります。


費用項目 治療費
硬膜外自己血注入(点滴・投薬を含む) 32,400円(税込)
硬膜外自己血注入2か所(点滴・投薬を含む) 54,000円(税込)
硬膜外生食・酸素注入(点滴・投薬を含む) 37,800円(税込)
人工髄液注入(点滴・投薬を含む) 54,000円(税込)
点滴 5,400円(税込)

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